Предыстория. Типа вместо эпиграфа. 

Историю рассказал Левин О.С. Не лично мне, а аудитории, где был и я.

На одной из встреч с одним из автором критериев диагноза болезни Паркинсона Левин задал ему полушуткой вопрос, пользуется ли он сам своими критериями. На что получил ответ - нет. А заметив ожидаемое удивление на лицах, пояснил, что критерии нужны, когда не знаешь болезнь. А когда знаешь картину болезни, её проявления, критерии не нужны.

Это всё присказка, даже почти сказка, и критерии нужны. Но что-то всё же в этом есть. У всех разработанных критериев диагноза есть какая-то область применимости, область трактовки.

Начнём с болезни Паркинсона.

Наиофициальнейшие критерии диагноза болезни Паркинсона в последнем обновлении - от 2015 года (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26474316/ статья в свободном доступе). Они без изменений присутствуют в российских клинических рекомендаций 2022 года.Оттуда и привожу фрагмент по критериям диагноза болезни Паркинсона.

Далее - из https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/716_1

Диагноз БП устанавливается с помощью клинических данных (выделено мной - И.К.). Поскольку на ранних стадиях дифференциальная диагностика между БП и другими заболеваниями из группы мультисистемных дегенераций затруднена, в связи с этим рекомендовано проводить повторный осмотр пациента.

На сегодняшний день диагноз болезни Паркинсона (БП) устанавливается на основании критериев Международного общества изучения расстройств движения и болезни Паркинсона (MDS) [47, 48]. Следует отметить, что исследование моторных проявлений БП должно быть проведено так, как это описано в MDS UPDRS.

Главным условием для постановки диагноза БП является наличие синдрома паркинсонизма, а именно - сочетание брадикинезии с тремором покоя и мышечной ригидностью.

Поддерживающие признаки:

• Явный и выраженный ответ на дофаминергическую терапию (подразумевается однозначное возвращение к нормальному или почти нормальному образу жизни после инициации терапии либо наличие флуктуаций);
• Наличие леводопаиндуцированных дискинезий;
• Тремор покоя, зафиксированный при осмотре;
• Наличие потери обоняния либо симпатической денервации миокарда по данным сцинтиграфии с радиофармпрепаратом йобенгуан

Абсолютные критерии исключения:

• Признаки достоверного поражения мозжечка;
• Надъядерный парез вертикального взора вниз либо замедление вертикальных саккад;
• Диагноз возможного поведенческого варианта лобно-височной дегенерации (пвЛВД) или первичной прогрессирующей афазии (ППА), установленный согласно принятым диагностическим критериям в первые 5 лет заболевания;
• Синдром паркинсонизма, ограниченный нижней половиной тела, более 3 лет.
• Лечение препаратами, которые могут вызвать лекарственный паркинсонизм (см. Лекарственный паркинсонизм);
• Отсутствие четкого ответа на терапию высокими дозами препаратов допа и ее производных (≥ 600 мг/сут);
• Нарушения сложных видов чувствительности, идеомоторная апраксия конечности, прогрессирующая афазия;
• Сохранность пресинаптических дофаминергических структур по данным функциональной нейровизуализации (данный пункт не подразумевает обязательное проведение исследования всем пациентам);
• Установлен альтернативный диагноз, объясняющий развитие у пациента паркинсонизма и других симптомов лучше, чем БП; это альтернативный диагноз установлен на основании экспертной оценки врача или имеет другое документальное подтверждение.

«Красные флажки»:

• Быстрое прогрессирование нарушений ходьбы с инвалидизацией в течение 5 лет с момента начала заболевания;
• Полное отсутствие прогрессирования моторных и других симптомов в течение 5 и более лет (за исключением случаев, когда состояние поддерживается с помощью адекватной терапии);
• Раннее развитие бульбарных нарушений: выраженной дисфонии, или дизартрии, или выраженной дисфагии (требуется измельчение пищи, кормление через назогастральный зонд или гастростому) в течение 5 лет с начала заболевания;
• Инспираторные дыхательные нарушения: дневной или ночной инспираторный стридор или частые инспираторные симптомы;
• Выраженные вегетативные нарушения в первые пять лет с момента начала заболевания: либо ортостатическая гипотензия, которая определяется как снижение систолического АД не менее чем на 30 мм рт. ст. или диастолического АД не менее чем на 15 мм рт. ст. в течение 3 минут пребывания в положении стоя в отсутствии дегидратации, приёма антигипертензивных средств или других заболеваний, либо тяжёлые задержка или недержание мочи в течение первых 5 лет течения заболевания (за исключением стрессового недержания небольших количеств мочи или недержания при длительном нахождении в вертикальном положении у женщин). У мужчин задержка мочи не должна быть связана с заболеванием предстательной железы и должна сочетаться с эректильной дисфункцией;
• Повторные падения (более 1 раза в год) по причине нарушения равновесия в течение 3 лет с начала заболевания;
• Выраженный антероколлис или контрактуры конечностей в течение 10 лет с начала заболевания;
• Отсутствие распространённых немоторных симптомов БП в течение 5 и более лет: нарушений сна (частые пробуждения, избыточная сонливость в дневное время, симптомов расстройств поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз (РПБДГ), вегетативных нарушений (запоров, недержания мочи в дневное время, ортостатической гипотензии), гипосмии или психиатрических нарушений (депрессия, тревога или галлюцинации);
• Необъяснимые другими причинами пирамидные знаки (центральный парез или патологическое оживление глубоких рефлексов, за исключением лёгкой асимметрии рефлексов или изолированного симптома Бабинского);
• Двусторонний симметричный паркинсонизм. Пациент или ухаживающие лица сообщают о двустороннем развитии симптомов без преобладания одной из сторон; при осмотре также не выявляется асимметрии.

Клинически достоверной диагноз БП требует:

• отсутствия абсолютных критериев исключения;
• как минимум, 2 поддерживающих признаков;
• отсутствия «красных флажки».

Клинически вероятной диагноз БП требует:

• отсутствия абсолютных критериев исключения;
• при наличии «красных флажков» – присутствия поддерживающих признаков (если имеется 1 «красный флажок» – нужен 1 поддерживающий признак, если 2 «красных флажка» – 2 поддерживающих признака);
• присутствия не более чем 2 «красных флажков».

Казалось бы, всё просто. Однако не зря в самом начале было указано, что «исследование моторных проявлений БП должно быть проведено так, как это описано в MDS UPDRS». И на каждый термин в идеале нужно прочитать определение, чтобы понимать его точно так же, как и другие исследователи. Иначе не избежать гипер- или гиподиагностики.

Как быть, если вы сомневаетесь?

Не стоит назначать лишних лекарств и обследований.
Стоит начать с назначения МРТ головного мозга (не менее 1,5 Тл, + режим Т2* или SWI, указать, что нужно описать средний мозг (в т.ч. черную субстанцию по возможности), мозжечок, возможные другие атрофии). А с результатом МРТ (описание и диск/флешка) - обратиться на спец.приём (он есть во всех городах, пожалуй).