6. Заболевания, похожие на болезнь Паркинсона

Примерно 10 – 15% случаев паркинсонизма вызываются не болезнью Паркинсона, а другими дегенеративными заболеваниями головного мозга. Для этих болезней характерно более обширное вовлечение нервной системы, не ограничивающееся только черной субстанцией, поэтому они проявляются комбинацией паркинсонизма с другими симптомами («паркинсонизм-плюс»). Из этой группы особенно часто встречаются мультисистемная атрофия и прогрессирующий надъядерный паралич.

Для мультисистемной атрофии помимо паркинсонизма характерно раннее развитие тяжелой вегетативной недостаточности, выражающейся в резком снижении давления после приема пищи, особенно после завтрака (постпрандиальная гипотензия), что проявляется слабостью, сонливостью после завтрака, желанием принять горизонтальное положение и подремать, в невозможности удержать артериальное давление в вертикальном положении (ортостатическая гипотензия), что пациент ощущает в виде невестибулярного головокружения, ощущения неустойчивости и слабости, а также в императивных позывах на мочеиспускание, которые требуют очень быстрого осуществления акта мочеиспускания и могут привести впоследствии к недержанию мочи. У некоторых пациентов с мультисистемной атрофией присоединяются отеки на ногах. Иногда ведущим двигательным синдромом является не паркинсонизм, а нарушение координации движений вследствие дегенерации мозжечковых структур. У пациентов рано нарушается речь, она становится неразборчивой, высокотональной или разноамплитудной. Сноговорение и возбуждение во сне в виде размахивания руками, ногами, имитации бега тоже очень характерный и ранний симптом мультисистемной атрофии.

При прогрессирующем надъядерном параличе помимо синдрома паркинсонизма рано развиваются нарушения равновесия, пациенты отмечают появление частых падений (как правило, пациенты падают назад), нарушения движений глаз, расстройства речи (голос становится очень низким и грубым, с металлическим оттенком), появляются проблемы с глотанием. Одной из ключевых особенностей «паркинсонизма-плюс» или атипичного паркинсонизма, как его еще называют, является отсутствие эффекта или недостаточный эффект от принимаемой противопаркинсонической терапии. На МРТснимках головного мозга в боковой проекции при прогрессирующем надъядерном параличе нередко (но не всегда!) выявляется атрофия среднего мозга или симптом «колибри», так как ствол мозга с атрофичным средним мозгом напоминает птичку колибри с тонким длинным клювиком.

При деменции с тельцами Леви синдрому паркинсонизма предшествуют (или развиваются параллельно с ним) когнитивные нарушения (нарушение внимание, мышления, зрительно-пространственных функций), быстро достигающие степени деменции. У пациентов очень рано (иногда до начала приема противопаркинсонических препаратов или вскоре после их назначения) появляются психотические нарушения в виде зрительных галлюцинаций, необычных ощущений присутствия кого-то в комнате, ощущения прохождения «тени». Пациенты нередко отмечают, что «видят» кошку или других мелких зверьков, иногда каких-то людей, карликов. Кроме того, при деменции с тельцами Леви очень часто выявляются выраженные вегетативные нарушения (ортостатическая или постпрандиальная гипотензия, учащенное мочеиспускание, сначала в ночное время, а затем и днем, недержание мочи).

Изредка причиной паркинсонизма бывают интоксикации (например, отравление угарным газом, марганцем, цианидами, метиловым спиртом) или черепно-мозговая травма. Широко распространенный в прошлом постэнцефалитический паркинсонизм, имевший инфекционное происхождение, в последние десятилетия диагностируется исключительно редко.

Компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга позволяет диагностировать сосудистые поражения мозга, гидроцефалию или опухоли, которые также иногда бывают причиной паркинсонизма.

В течение многих лет сосудистый паркинсонизм, возникающий как осложнение инсультов или дисциркуляторной энцефалопатии, ошибочно диагностировали у многих пациентов с болезнью Паркинсона. На самом деле сосудистый паркинсонизм встречается довольно редко (на его долю приходится не более 5 - 6% паркинсонизма), однако его диагностика очень важна, поскольку он требует особого подхода к лечению. Для диагностики сосудистого паркинсонизма должна быть определенная клиническая картина, как правило, отличающаяся от симптомов болезни Паркинсона. Так, при сосудистом паркинсонизме редко наблюдается тремор, симптомы преобладают в ногах, отсутствуют симптомы возбуждения во сне (сноговорение, размахивание руками и т.п.), отмечается недостаточный эффект препаратов допа и ее производных. На МРТ головного мозга для диагностики сосудистого паркинсонизма обязательно должны присутствовать четкие изменения в структурах, отвечающих за развитие паркинсонизма (черная субстанция среднего мозга, таламус, скорлупа). Без этих признаков диагноз сосудистого паркинсонизма недостоверен.

У больных с паркинсонизмом важно исключить и его возможную лекарственную причину. Лекарственный паркинсонизм обычно вызывается антипсихотическими средствами (такими как хлорпромазин**, галоперидол**, трифлуоперазин**, сульпирид**, тиоридазин** и др.), которые особенно часто используются в психиатрической практике, но может быть так- же вызван метоклопрамидом, применяющимся для лечения тошноты, рвоты и других желудочно-кишечных расстройств, циннаризином, применяемым для улучшения мозгового кровообращения, или гипотензивными препаратами, содержащими резерпин. При лекарственном паркинсонизме после отмены препарата в большинстве случаев симптомы исчезают в течение 4 – 8 нед, но иногда восстановление затягивается на несколько месяцев и даже лет.

Паркинсонизм нередко ошибочно диагностируют у больных с эссенциальным тремором. Эссенциальный тремор (доброкачественное семейное дрожание) – заболевание, основным симптомом которого является дрожание, проявляющееся, в отличие от паркинсонического, не в покое, а при движении (например, при письме, поднесении ложки ко рту или наливании воды в стакан). В отличие от болезни Паркинсона, эссенциальный тремор с самого начала наблюдается в обеих руках, нередко у больных возникает дрожание головы. Эссенциальный тремор встречается в 2 – 4 раза чаще, чем паркинсонизм, нередко возникает в более молодом возрасте, прогрессирует очень медленно, в легких и умеренных случаях не требует лечения. Примерно у половины больных с эссенциальным тремором имеются родственники, страдающие тем же заболеванием.